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9 Periphere T-Zell-Lymphome: 9.2 Klassifikation

Autor/en: Steffen Neumann, Gerald Wulf, Lorenz Trümper
Letzte Änderung: 30.04.2011

In der aktuell gültigen WHO-Klassifikation der Lymphome stellen die Linienzugehörigkeit und der Differenzierungsgrad der lymphatischen Zelle die entscheidenden Klassifikationsmerkmale dar [Jaffe 2009]. Dementsprechend wird grundsätzlich zwischen B- und T-Zell-Lymphomen sowie unreifen (Vorläufer-) und reifen (peripheren) Lymphomen unterschieden. Die Unterteilung der T-Zell-Lymphome in unreif und reif beruht dabei darauf, ob die Ursprungszelle während ihrer Differenzierung den Thymus noch passieren muss (präthymisch) oder bereits verlassen hat (postthymisch). Die postthymischen T-Zellen haben den Reifungsprozess innerhalb des Thymus mit Umlagerung der T-Zell-Rezeptor-Gene abgeschlossen und wandern als CD4 oder CD8 exprimierende T-Zell-Rezeptor-αβ-positive Zellen in die Peripherie aus. Diese T-Zellen sind die Ursprungszellen der peripheren T-Zell-Lymphome.

Leider sind unsere Kenntnisse über die einzelnen Schritte der T-Zell-Ontogenese nach wie vor sehr lückenhaft. Im Gegensatz zur B-Zelle sind beispielsweise die morphologischen Kompartimente, in denen die T-Zell-Reifung stattfindet, weitgehend unbekannt. Daher orientiert sich die Einteilung der peripheren, reifzelligen T-Zell-Lymphome - in Ermangelung biologischer Merkmale - ganz überwiegend an ihrer klinischen Präsentation (s. Tab. 9.2).

Dabei stellen die unspezifizierten peripheren T-Zell-Lymphome die größte Untergruppe dar. Sie ist ein Sammelkorb für vorwiegend nodale T-Zell-Lymphome, die histologisch und molekularbiologisch nicht sicher unterschieden werden können. Diese Kategorie umfasst folgende in der Kiel-Klassifikation unterschiedenen Formen:

  • T-Zonen-Lymphom
  • Lennert-Lymphom
  • Pleomorphes T-Zell-Lymphom
  • Immunoblastisches T-Zell-Lymphom
Tab. 9.2: WHO-Klassifikation 2008 der T-Zell-Neoplasien
1. Vorläufer-T-Zell-Lymphome
  • Vorläufer-T-Zell-Lymphom/Leukämie
2. Reife (periphere) T-Zell-Lymphome
  • Prolymphozytenleukämie der T-Zell-Reihe
  • T-Zell-Leukämie vom azurgranulierten Typ
  • Aggressive NK-Zell-Leukämie
  • Sézary-Syndrom
  • Adulte T-Zell-Leukämie/Lymphom (HTLV-1-positiv)
Mit bevorzugt nodaler Präsentation:
  • Angioimmunoblastisches T-Zell-Lymphom (AILT)
  • Peripheres nicht subtypisierbares T-Zell-Lymphom (PTCL-unspecified)
  • Primär systemisches anaplastisches großzelliges T-Zell-Lymphom (T-/Null-Zell-Typ)
Mit bevorzugt extranodaler Manifestation:
  • Nasales NK-/T-Zell-Lymphom und NK-/T-Zell-Lymphom vom nasalen Typ
  • Mycosis fungoides
  • Primär kutanes anaplastisches großzelliges T-Zell-Lymphom (T-/Null-Zell-Typ)
  • Subkutanes pannikulitisartiges T-Zell-Lymphom
  • Intestinales T-Zell-Lymphom vom Enteropathietyp
  • Hepatosplenisches γ-δ-T-Zell-Lymphom
NK-Zellen: natürliche Killerzellen;HTLV: Human T-cell-leucemia-virus
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