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9 Periphere T-Zell-Lymphome: 9.1 Epidemiologie

Autor/en: Steffen Neumann, Gerald Wulf, Lorenz Trümper
Letzte Änderung: 30.04.2011

T-Zell-Lymphome sind in Europa wesentlich seltener als B-Zell-Lymphome. Mit einem Anteil von 5-10%, bezogen auf alle diagnostizierten Lymphome, liegt die Inzidenz bei etwa 1/100.000/Jahr. Die Häufigkeit von T-Zell-Lymphomen variiert stark in Abhängigkeit von der geografischen Region. So lag der Anteil der peripheren T-Zell-Lymphome in einer Analyse des Non-Hodgkin’s Lymphoma Classification Projects bei durchschnittlich 9,4% von insgesamt 1378 untersuchten NHL [Rüdiger et al. 2002]. Die Häufigkeit unterlag dabei starken regionalen Einflüssen und schwankte zwischen 1,5% in Vancouver und 18,3% in Hongkong, wobei die anaplastischen großzelligen Lymphome ausgenommen waren. In Würzburg wurde eine Häufigkeit von 4,4% (9 von 203 Fällen) ermittelt. Die Häufigkeitsverteilung der einzelnen Entitäten ist in Tabelle 9.1 dargestellt. Auch hierbei finden sich signifikante geografische Unterschiede. Während in Nordamerika die unspezifizierten peripheren T-Zell-Lymphome (PTCL-u) mit 34,2% an erster Stelle stehen, ist in Europa der Anteil der angioimmunoblastischen Lymphome vom T-Zell-Typ (AILT) mit 31,4% sogar größer als der der PTCL-u (21,4%) [Savage 2007]. In Asien machen die adulten T-Zell-Leukämien/Lymphome einen Großteil der peripheren T-Zell-Lymphome aus (22,3%), während diese in Nordamerika und Europa mit 5% selten sind.

Die in unserer Region häufigsten Subtypen sind überwiegend primär nodale Lymphome:

  • Unspezifizierte periphere T-Zell-Lymphome (PTCL-unspecified)
  • Angioimmunoblastische Lymphome vom T-Zell-Typ (AILT)
  • Primär systemische anaplastische großzellige T-Zell-Lymphome mit und ohne ALK-Expresssion (ALK: Anaplastic lymphoma kinase)

Während die unreifen T-lymphoblastischen Lymphome im Kindesalter den Großteil der T-Zell-Lymphome ausmachen, sind sie im Erwachsenenalter mit 2% sehr selten und treten vor allem bei jungen Männern auf [Hoelzer et al. 2002].

Tab. 9.1: Häufigkeitsverteilung peripherer T-Zell-Lymphome im Non-Hodgkin’s Lymphoma Classification Project [Rüdiger et al. 2002]
EntitätHäufigkeit gesamt (%)
PTCL-u41
ALCL25
AILT13
Nasal/nasaler Typ15
Intestinal4
Hepatosplenisch1
Adulte T-Zell-Leukämie1
PTCL-u: periphere nicht subtypisierbare T-Zell-Lymphome; ALCL: anaplastische großzellige Lymphome;AILT: angioimmunoblastisches Lymphom vom T-Zell-Typ
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