6 Haarzell-Leukämie

Autor/en: Stefan Mahlmann
Letzte Änderung: 30.04.2011

Die Haarzell-Leukämie (HZL) unterscheidet sich grundsätzlich von anderen indolenten Lymphomen. Denn Chemotherapien, die bei verschiedenen Lymphomentitäten erfolgreich eingesetzt werden, sind bei der HZL wenig wirksam [Zakarijia et al. 2003]. Auf der anderen Seite stehen mit den Purinanaloga 2’-Deoxycoformycin (DCF) und 2-Chlorodeoxyadenosin (2-CDA) zwei Substanzen zur Verfügung, die bei der Haarzell-Leukämie zu hohen Remissionsraten und lang anhaltenden Remissionen führen [Swords, Giles 2007]. Patienten mit HZL können, wenn sie adäquat behandelt werden, häufig eine normale Lebenserwartung mit hoher Lebensqualität haben.

Die Haarzell-Leukämie ist eine seltene chronische, lymphoproliferative Erkrankung der B-Zellreihe, die zumeist mit einer Panzytopenie und Splenomegalie einhergeht [Mey et al. 2003; Pettitt, Zuzel, Cawley 1999]. Im Blut und im Knochenmark von Erkrankten finden sich häufig morphologisch typische Zellen, die zu der Bezeichnung "Haarzell-Leukämie" geführt haben. Zurück geht diese Bezeichnung auf eine Arbeit von Schrek und Donnelly im Jahr 1966. In dieser Veröffentlichung wurde über 2 Patienten mit Haarzell-Leukämie berichtet und die typischen Haarzellen in Betrachtung unter dem Phasenkontrastmikroskop beschrieben [Schrek, Donnelly 1966].

Neben den Befunden Panzytopenie, Splenomegalie und Haarzellen in Blut und Knochenmark besteht häufig eine Punctio sicca bei der Knochenmarkaspiration. Ursache hierfür ist eine ausgeprägte Markfibrose mit eingestreuten Infiltraten der Haarzellen.

Die Erstbeschreibung der Haarzell-Leukämie erfolgte 1923 von Ewald. Er prägte die Bezeichnung "leukämische Retikuloendotheliose", da die leukämische Zelle vom hyperplastischen retikuloendothelialen System des Knochenmarks, der Leber und der Milz auszugehen schien [Ewald 1923]. Im Jahr 1958 beschrieben Bouroncle et al. die Erkrankung an 26 Patienten. Die Autoren erkannten, dass es sich bei der Haarzell-Leukämie um eine eigenständige Krankheitsentität handelt [Bouroncle, Wiseman, Doan 1958]. In der Publikation wurde auch das häufigere Auftreten der Erkrankung beim männlichen Geschlecht, das Auftreten von Infektionen auch mit tödlichem Ausgang, die Splenomegalie und die Punctio sicca bei der Knochenmarkaspiration dargestellt. Zudem wurde die typische Morphologie der Haarzellen in gefärbten Blutausstrichen beschrieben.