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4 Lymphoplasmozytisches Lymphom (einschließlich Morbus Waldenström): 4.2 Epidemiologie und klinisches Erscheinungsbild

Autor/en: Michael Herold
Letzte Änderung: 30.04.2011

Das lymphoplasmozytische Lymphom ist eine seltene Entität der kleinzelligen Non-Hodgkin-Lymphome. Es macht nur etwas mehr als 1% der NHL aus [The Non-Hodgkin’s Lymphoma Classifikation Project 1997]. Somit sind mit ca. 1-2 Neuerkrankungen pro Jahr/1 Mio. Einwohner zu rechnen. Betroffen sind Patienten in höherem Lebensalter; das mediane Erkrankungsalter liegt zwischen 60 und 65 Jahren und Männer erkranken häufiger als Frauen. Der Verlauf der Erkrankung ist meist indolent, das mediane Überleben liegt zwischen 5 und 6 Jahren [The Non-Hodgkin’s Lymphoma Classifikation Project 1997]. Beim M. Waldenström wird immer wieder über eine familiäre Häufung berichtet. Bei bis zu 20% der Betroffenen weist ein Verwandter ersten Grades eine B-Zell-Neoplasie auf [Kristinsson et al. 2008].

Das klinische Bild beim LPL ist durch eine generalisierte Lymphadenopathie gekennzeichnet, häufig liegt eine Hepatosplenomegalie vor. Während eine diffuse oder noduläre Infiltration des Knochenmarks fast immer vorhanden ist, sind leukämische Verläufe eher selten. Die Laborparameter zeigen eine maximale Senkungsbeschleunigung, meist eine Anämie und im Falle des M. Waldenström ein monoklonales IgM; bei hohen Paraproteinkonzentrationen (ab > 30 g/l) kann ein Hyperviskositätssyndrom auftreten. Zeichen dafür sind Schleimhautblutungen, neurologische Symptome wie Kopfschmerz, Schwindel, Hör- und Sehstörungen, Somnolenz bis zum Koma und kardiovaskuläre Symptome (Herzinsuffizienz). In diesem Fall kann in der Akutphase die Plasmapherese erforderlich werden und noch vor Einleitung einer Chemotherapie rasch Abhilfe schaffen. Selten kommen Kryoglobulinämien oder auch IgM-Kälteagglutinine mit entsprechender klinischer Symptomatik vor. Leichtketten-(AL-)Amyloidosen können auftreten. Auch über Assoziationen mit einer Hepatitis-C-Infektion wurde berichtet [Lai, Weiss 1998].

Zur Diagnosesicherung sollte, wenn irgend möglich, eine Lymphknotenexstirpation erfolgen. Nur wenn keine peripheren Lymphome vorhanden sind, sollte eine bioptische Materialgewinnung (CT- oder sonografiegestützt) erfolgen. Gelegentlich muss man sich auch mit einer alleinigen Knochenmarkhistologie begnügen. Die Stadieneinteilung des lymphoplasmozytischen Lymphoms erfolgt nach der Ann-Arbor-Klassifikation. Diese Einteilung spielt jedoch bei dieser Entität eine eher untergeordnete Rolle, da mehr als 90% der betroffenen Patienten bei Diagnosestellung einen Knochenmarkbefall haben (s. Kap. 4.1) und damit dem Stadium IV zuzuordnen sind. Die klinische Stadiendiagnostik beim LPL umfasst neben Anamnese und klinischer Untersuchung auch den Einsatz bildgebender Verfahren: Zu fordern sind eine Thorax-Röntgenaufnahme in 2 Ebenen, eine Sonografie von Hals und Oberbauch sowie ein CT von Thorax und Abdomen. Die weiterführende Diagnostik (Endoskopien, Magnetresonanztomografie [MRT] und nuklearmedizinische Untersuchungsmethoden inkl. PET) sollte vom klinischen Bild abhängig gemacht werden. Als Untersuchung zur pathologischen Stadiendiagnostik ist die Knochenmarkbiopsie obligat.

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