Onkologie, Hämatologie - Daten und Informationen
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1.3 Aktuelle Klassifikation der lymphatischen Neoplasien

Autor/en: Harald Stein
Letzte Änderung: 30.04.2011

Aufbauend auf den Prinzipien der REAL-Klassifikation werden die lymphatischen Neoplasien in der WHO-Klassifikation aus dem Jahr 2001 [Jaffe et al. 2001] und 2008 [Swerdlow et al. 2008] vornehmlich nach der zellulären Herkunft und zusätzlich nach sehr dominanten Merkmalen eingeteilt. Dies hat zur Unterscheidung von vier Hauptkategorien geführt:

  • Neoplasien der B-Zellen
  • Neoplasien der T-Zellen und natürlichen Killerzellen
  • Hodgkin-Lymphome (HL)
  • Immundefektassoziierte Lymphoproliferationen

Innerhalb der Neoplasien der B-Zellen und der Neoplasien der T-/NK-Zellen werden jeweils zwei große Kategorien anhand des Reifegrades der Tumorzellen unterschieden [Swerdlow et al. 2008]:

  • Vorläuferneoplasien, die von frühen Zellformen des B- und T-Zell-Systems ausgehen. Diese Zellen kommen normalerweise nicht oder nur in Spuren im peripheren lymphatischen Gewebe vor. Diese Vorläuferneoplasien werden unter der Bezeichnung "lymphoblastische Lymphome/akute lymphoblastische Leukämien (LBL/ALL)" geführt. Der Verlauf ist ohne Therapie meist hoch aggressiv.
  • Reife oder periphere Neoplasien, die sich von reifen, im peripheren lymphatischen Gewebe vorkommenden B- oder T-/NK-Zellen herleiten. Diese Lymphome werden unter der Bezeichnung "reife Non-Hodgkin-Lymphome (NHL)" zusammengefasst.

Morphologisch sind in der Gruppe der LBL-/ALL-Fälle keine Merkmale aufgefallen, die für eine Subtypisierung geeignet sind. Immunphänotypisch konnten allerdings eine größere, von Vorläufer-B-Zellen ausgehende Gruppe (ca. 85%) und eine kleinere, von Vorläufer-T-Zellen ausgehende Gruppe erkannt werden. Zytogenetisch erwies sich die Kategorie der Vorläufer-B-Zell-Lymphome als hoch heterogen: 7 Subtypen mit differenten genetischen Veränderungen und unterschiedlicher Prognose wurden identifiziert.

Die reifen NHL umfassen eine Vielzahl unterschiedlicher Lymphomkrankheiten. Diese gehen mit unterschiedlichen morphologischen, phänotypischen, geografischen, ätiopathogenetischen und klinischen Merkmalen einher und unterscheiden sich zusätzlich auch im Ansprechen auf die Therapie und erfordern z.T. sehr unterschiedliche Therapieprogramme. Dieser Beitrag befasst sich ausschließlich mit der Gruppe der indolenten Lymphome.

Bei ONKODIN publiziert in Kooperation mit "Deutscher Ärzte-Verlag"; Publikation als Buch: Deutscher Ärzte-Verlag  Deutscher Ärzte-Verlag [Mehr]
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